Немецкие ученые нашли способ излечения «детей-бабочек»

В Германии впервые вырастили полноценную искусственную кожу и пересадили ее ребенку с тяжелым генетическим заболеванием. Новый метод лечения опубликован в журнале Nature. Буллезный эпидермолиз, называемый в народе «синдромом бабочки», ранее имел только симптоматическое лечение и всегда заканчивался летально.

f906c2da2f92a32baa081c7e5607cd7c_i-643.jpg


При заболевании буллезным эпидермолизом белки, скрепляющие клетки кожи, мутируют, переставая выполнять свои функции. В результате эпидермис отслаивается, образуются пузыри и волдыри, кожа травмируется при малейшем механическом воздействии. Из-за постоянных инфекций, а зачастую и появления рака кожи, «дети-бабочки» редко доживают до подросткового возраста.

Мальчик Хасан из семьи сирийских беженцев попал в больницу при Рурском университете два года назад. У ребенка диагностировали пограничный буллезный эпидермолиз, 60% кожи было потеряно, организм истощен хроническими инфекциями и ранами. Пластическому хирургу Тобиасу Хиршу и его коллегам удалось использовать непораженные участки для взятия образца кератиноцитов – основных клеток эпидермиса.

Генная терапия эпидермолиза была ранее опробована специалистом по регенеративной медицине Университета Модены и Реджо-Эмилии Микеле де Лука. Лечение проводилось на небольших участках. При участии Микеле де Лука немецкие ученые разработали эффективный метод лечения тяжелых форм смертоносного заболевания. В лабораторных условиях удалось удалить из кератиноцитов пациента мутировавший ген  белка ламинин-322, заменив его нормальным геном, и вырастить достаточное количество кожи для пересадки. Благодаря использованию собственных клеток больного, иммунное отторжение трансплантируемой кожи было исключено. Лечение начали с пересадки небольших участков кожи на руку мальчика. После успеха пробной пересадки Хасану заменили около 80% кожного покрова.

Операции по пересадке трансгенной кожи прошли в 2015 и 2016 году, послеоперационные анализы подтверждают эффективность лечения: связи между клетками кожи не нарушены, ламинин функционирует нормально. «После второй операции его состояние значительно улучшилось, сегодня его кожа стабильна, он ходит в школу, играет в футбол и в общем может вести нормальную жизнь», – комментирует состояние Хасана один из авторов работы Тобиас Ротефт. 


Автор Анжелика Здорова

Выберите вариант регистрации как:

Физическое лицо
Эксперт

Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Войдите в свой аккаунт

Забыли свой пароль? Регистрация

Войти с помощью:

Восстановление пароля

Ваш пароль успешно выслан вам на email

Форма авторизации на сайте
Регистрация
Забыли свой пароль?
Войти как пользователь:
Войти как пользователь
Вы можете войти на сайт, если вы зарегистрированы на одном из этих сервисов:

Регистрация на Портале с помощью электронной почты

Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Спасибо за регистрацию. Теперь можете войти на портал с помощью логина и пароля.

Зарегистрируйтесь на Портале.

Выберите удобный для Вас вариант регистрации.



или


Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Регистрация Эксперта на Портале







Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Спасибо за регистрацию. Теперь можете войти на портал с помощью логина и пароля.

Портал образования Хабаровского края создан по инициативе КГБОУ ДПО ХКИРО. Вы так же можете скачать мобильное приложение профессионального образования Хабаровского края. Мобильное приложение разработано для iOS и Android.