Немецкие ученые нашли способ излечения «детей-бабочек»

В Германии впервые вырастили полноценную искусственную кожу и пересадили ее ребенку с тяжелым генетическим заболеванием. Новый метод лечения опубликован в журнале Nature. Буллезный эпидермолиз, называемый в народе «синдромом бабочки», ранее имел только симптоматическое лечение и всегда заканчивался летально.

f906c2da2f92a32baa081c7e5607cd7c_i-643.jpg


При заболевании буллезным эпидермолизом белки, скрепляющие клетки кожи, мутируют, переставая выполнять свои функции. В результате эпидермис отслаивается, образуются пузыри и волдыри, кожа травмируется при малейшем механическом воздействии. Из-за постоянных инфекций, а зачастую и появления рака кожи, «дети-бабочки» редко доживают до подросткового возраста.

Мальчик Хасан из семьи сирийских беженцев попал в больницу при Рурском университете два года назад. У ребенка диагностировали пограничный буллезный эпидермолиз, 60% кожи было потеряно, организм истощен хроническими инфекциями и ранами. Пластическому хирургу Тобиасу Хиршу и его коллегам удалось использовать непораженные участки для взятия образца кератиноцитов – основных клеток эпидермиса.

Генная терапия эпидермолиза была ранее опробована специалистом по регенеративной медицине Университета Модены и Реджо-Эмилии Микеле де Лука. Лечение проводилось на небольших участках. При участии Микеле де Лука немецкие ученые разработали эффективный метод лечения тяжелых форм смертоносного заболевания. В лабораторных условиях удалось удалить из кератиноцитов пациента мутировавший ген  белка ламинин-322, заменив его нормальным геном, и вырастить достаточное количество кожи для пересадки. Благодаря использованию собственных клеток больного, иммунное отторжение трансплантируемой кожи было исключено. Лечение начали с пересадки небольших участков кожи на руку мальчика. После успеха пробной пересадки Хасану заменили около 80% кожного покрова.

Операции по пересадке трансгенной кожи прошли в 2015 и 2016 году, послеоперационные анализы подтверждают эффективность лечения: связи между клетками кожи не нарушены, ламинин функционирует нормально. «После второй операции его состояние значительно улучшилось, сегодня его кожа стабильна, он ходит в школу, играет в футбол и в общем может вести нормальную жизнь», – комментирует состояние Хасана один из авторов работы Тобиас Ротефт. 


Автор Анжелика Здорова

Выберите вариант регистрации как:

Физическое лицо
Эксперт

Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Войдите в свой аккаунт

Забыли свой пароль? Регистрация

Войти с помощью:

Восстановление пароля

Ваш пароль успешно выслан вам на email

Форма авторизации на сайте
Регистрация
Забыли свой пароль?
Войти как пользователь:
Войти как пользователь
Вы можете войти на сайт, если вы зарегистрированы на одном из этих сервисов:

Регистрация на Портале с помощью электронной почты

Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Спасибо за регистрацию. Теперь можете войти на портал с помощью логина и пароля.

Зарегистрируйтесь на Портале.

Выберите удобный для Вас вариант регистрации.



или


Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Регистрация Эксперта на Портале







Нажимая «Зарегистрироваться», я принимаю Политику конфиденциальности Портала и мобильного приложения.

Спасибо за регистрацию. Теперь можете войти на портал с помощью логина и пароля.

Портал профессионального образования Хабаровского края создан по инициативе Краевого государственного автономного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Хабаровский краевой институт развития системы профессионального образования» (КГАОУ ДПО ХКИРСПО). Вы так же можете скачать мобильное приложение профессионального образования Хабаровского края. Мобильное приложение разработано для iOS и Android.